La participación del Pulmón

Manifestaciones

Las tres principales lesiones pulmonares que se encuentran en la esclerosis tuberosa (TSC) son linfangioleiomiomatosis (LAM), hiperplasia de neumocitos micronodular multifocal, y el tumor de células claras del pulmón. LAM es la más común. La edad media de inicio es de 32-34 años de edad, y la participación de pulmón es esencialmente, aunque no exclusivamente, una manifestación de TSC en las mujeres.

Tratamiento

La afectación pulmonar en el CET puede ser grave, incluso mortal. Recientemente, el tamoxifeno y la progesterona han sido utilizados para tratar TSC pulmonar con resultados alentadores. Cualquier individuo con CET con la participación de pulmón debe ver a un neumólogo que tenga conocimientos sobre LAM