Afectación Renal

Manifestaciones

El complejo de esclerosis tuberosa (TSC) pueden presentarse como cinco diferentes lesiones en los riñones: ANGIOMIOLIPOMAS, quistes, ANGIOMIOLIPOMAS malignos, oncocitoma y el carcinoma de células renales.

Angiomiolipomas Benignos

angiomiolipomas benignas son la lesión más común TSC, que se producen en el 70 por ciento a 80 por ciento de los adultos y niños mayores. ecografía no invasiva precisa, un diagnóstico TC o IRM de estas lesiones depende de su contenido de grasa altamente. A veces puede ser difícil decir la diferencia entre un angiomiolipoma benigno en grasa-bajo contenido pequeño o y un tumor maligno. Cuando los tumores se vuelven más de 4 cm, sangrado del angiomiolipoma, la complicación principal de esta lesión, aumenta en frecuencia. El dolor también puede convertirse en un problema significativo con angiomiolipomas.

Los Quistes

Los quistes renales TSC son habitualmente múltiples y bilaterales. Son la segunda manifestación renal más frecuente del TSC. Los quistes renales simples o múltiples ocurren con menos frecuencia en personas con CET que hacer angiomiolipomas, pero pueden aparecer antes. Algunos quistes pueden colapsar y desaparecer

angiomiolipomas malignas

Los individuos con CET y angiomiolipomas renales tienen un mayor riesgo de desarrollar tumores renales malignos que los individuos con angiomiolipomas renales que no tienen CET. Como resultado, los pacientes con CET deben tener sus imágenes renales revisadas cuidadosamente por un médico que tenga conocimientos sobre el CET y que pueden diferenciar entre los angiomiolipomas y otros tipos de tumores renales. El médico debe trabajar en estrecha colaboración con un radiólogo que puede diferenciar entre angiomiolipomas malignos y benignos. angiomiolipomas malignos deben ser removidos tan pronto como sea posible después de su detección.

oncocitomas

Oncocitomas son tumores sólo ocasionalmente se observan en individuos con CET.

Carcinoma de células renales

El carcinoma de células renales o cáncer en el riñón, es también rara vez se ven en personas con CET, pero cuando estos tumores están presentes, a menudo son multicéntrica y bilateral. Estos tumores también deben ser removidos tan pronto como sea posible después de su detección para prevenir la metástasis.

el cribado diagnóstico y seguimiento  

Ambos angiomiolipomas renales y quistes a menudo son asintomáticos y pueden no requerir tratamiento; Sin embargo, ambos deben ser seguidos muy de cerca con las imágenes de cada 1 a 2 años debido a un tratamiento agresivo puede preservar la función renal con un mínimo trauma para el individuo o el riñón. Si se permite que los tumores para crecer, que pueden conducir a uropatía obstructiva o el desplazamiento de la mayor parte del tejido renal normal. También hay un riesgo significativo de hemorragia si los angiomiolipomas o quistes crecen más de 4 cm. Hematuria, dolor de espalda o abdominal, hemorragia interna o pueden ser los primeros signos de problemas renales.

Tratamiento

Las lesiones renales que aparecen en muchos individuos con CET pueden permanecer estables y no requieren tratamiento específico. Los tumores renales a veces deben ser retirados, sin embargo, si crecen rápidamente, si hay una indicación de que pueden ser malignos (es decir, un tumor sólido con poco o ningún contenido de grasa), o para aliviar la obstrucción. Los métodos menos invasivos para la eliminación de los angiomiolipomas, tales como la embolización, reduce el trauma renal y ayuda a preservar la mayor cantidad de riñón normal como sea posible.Con las imágenes más frecuentes de los riñones y la buena atención clínica, un individuo con CET no debería tener que perder toda una hemorragia renal o la experiencia de un angiomiolipoma. El tratamiento temprano y agresivo es mucho mejor para la mayoría de los individuos con CET.

Desafortunadamente, algunos individuos con CET que también tienen enfermedad renal poliquística también tendrán problemas para mantener los niveles normales de presión arterial. Su presión arterial se puede controlar con medicamentos temprano en el proceso de la enfermedad; Sin embargo, diálisis, ya veces incluso los trasplantes renales, podrán ser necesarias. El trasplante renal se ha realizado con éxito en personas con CET; no parece ser una repetición de angiomiolipomas en los riñones trasplantados